La sindrome di Budd-Chiari è una rara malattia del fegato che può verificarsi sia negli adulti che nei bambini.
Le vene del fegato (epatiche) sono ristrette o bloccate, condizione che arresta il normale flusso di sangue dal fegato al cuore. Ciò può avvenire nel tempo o improvvisamente e può accadere a causa di un coagulo di sangue. I danni che la sindrome provoca al fegato possono andare da lievi a molto gravi. La sindrome di Budd-Chiari viene anche chiamata “trombosi venosa”.
Tipologie negli adulti
Negli adulti, la sindrome di Budd-Chiari può presentarsi con tipologie diverse a seconda di quanto velocemente si manifestano i sintomi o di quanto danno al fegato si è verificato. Queste tipologie includono:
- Sindrome Budd-Chiari cronica: è la tipologia di sindrome più comune. I sintomi si manifestano lentamente nel tempo. Quasi il 50% delle persone con la Budd-Chiari cronica presenta anche problemi ai reni.
- Sindrome Budd-Chiari acuta: accade all’improvviso. Le persone presentano sintomi come mal di stomaco e gonfiore molto rapidamente.
Sindrome Budd-Chiari fulminante: è la tipologia più rara e che si presenta molto più velocemente della versione acuta. I sintomi possono rapidamente portare a insufficienza epatica.
Quali sono i sintomi?
Segni e sintomi della sindrome di Budd-Chiari dipendono da quanto grave sia la condizione. Possono andare da minori a molto gravi. Circa il 20% con la sindrome non presentano alcun sintomo. Tra segni e sintomi sono inclusi:
- Dolore all’addome in alto a destra.
- Nausea e vomito.
- Fatica.
- Perdita di peso.
- Danno al fegato.
- Ingiallimento della pelle e degli occhi (ittero).
- Fegato ingrossato (epatomegalia).
- Gonfiore dello stomaco (ascite).
- Ipertensione nel fegato (ipertensione portale).
- Gonfiore del corpo o delle gambe (edema).
- Sangue nel vomito (sintomo raro).
La sindrome di Budd-Chiari può causare bassa funzionalità epatica e cicatrici (fibrosi) del fegato. Può portare ad altre condizioni epatiche come la cirrosi.
Quali sono le cause?
Esistono diverse cause della sindrome di Budd-Chiari. In molti casi, quella esatta non è nota. A volte altre condizioni epatiche come la cirrosi possono scatenare la sindrome di Budd-Chiari.
La maggior parte delle persone con questa sindrome ha una condizione di salute di base che provoca troppa coagulazione del sangue. I disturbi del sangue che possono portare alla sindrome di Budd-Chiari sono:
- Anemia falciforme (le cellule del sangue hanno la forma di mezzaluna invece di essere rotonde).
- Policitemia vera (troppi globuli rossi).
- Trombofilia (troppa coagulazione).
- Sindrome mielodisplastica (disturbo del midollo osseo).
Le donne adulte sono a maggior rischio se usano pillole anticoncezionali. In alcuni casi la gravidanza può portare a questa sindrome, che può verificarsi dopo il parto. Altre cause includono:
- Disturbi infiammatori.
- Farmaci immunosoppressori.
- Cancro al fegato e altri tumori.
- Trauma epatico o lesioni.
- Blocchi in altre grandi vene (come la vena cava inferiore).
- Infiammazione delle vene (flebite).
- Infezioni (tubercolosi, sifilide, aspergillosi).
- Carenza di vitamina C.
- Carenza di proteina S (influenza la coagulazione del sangue).
